Prioni on valkuaisaine, joka on laskostunut väärin ja pystyy aiheuttamaan viereensä tulevan, oikein laskostuneen valkuaisaineen vääntymisen itsensä kaltaiseen väärin laskostuneeseen muotoon. Tämä kyky levittää virhettä terveeseen proteiiniin tekee prionista kolmannen taudinaiheuttajan mikrobien ja virusten rinnalle.
Ensimmäinen löydetty prioni oli proteiinin PrP väärin laskostunut muoto, joka aiheuttaa ns. hullun lehmän taudin. Nyttemmin on todettu, että myös esim. ALSin patologiaan liittyvillä proteiineilla SOD1 ja TDP-43 on vastaava taipumus. TDP-43:lla tämä liittyy proteiinin rooliin RNA:n hallinnassa: tietyissä tilanteissa sen on pystyttävä sitomaan itseensä ympäristössä olevia proteiineja, mutta hallinnasta karatessaan tämä "tahmaisuus" voi johtaa ketjureaktioon, jossa alati kasvava määrä TDP-43:a joutuu syntyneen klimpin vaikutuksen alle, vääntyy "prioniasentoon" ja liittyy joukon jatkoksi. Myös SOD1:llä on todettu olevan vastaava ominaisuus.
Edellä mainitun lisäksi on osoitettu, että ALS-potilaan astrosyytit riittävät sairastuttamaan vieressään olevat hiiren hermosolut, ja että TDP-43:n poistuminen tumasta (joka tapahtuu ALSissa) johtaa virheellisten proteiinien massatuotantoon, kun TDP-43 ei ole tumassa estämässä kryptisten eksonien kopioitumista DNA:sta proteiineihin.
Olen koonnut em. ilmiömaailmaan liittyvän lähdeluettelon (abstraktilinkkeineen) tuonne: http://alsanesthetics.org/research/...ial-collections/31-prion-like-characteristics
Ensimmäinen löydetty prioni oli proteiinin PrP väärin laskostunut muoto, joka aiheuttaa ns. hullun lehmän taudin. Nyttemmin on todettu, että myös esim. ALSin patologiaan liittyvillä proteiineilla SOD1 ja TDP-43 on vastaava taipumus. TDP-43:lla tämä liittyy proteiinin rooliin RNA:n hallinnassa: tietyissä tilanteissa sen on pystyttävä sitomaan itseensä ympäristössä olevia proteiineja, mutta hallinnasta karatessaan tämä "tahmaisuus" voi johtaa ketjureaktioon, jossa alati kasvava määrä TDP-43:a joutuu syntyneen klimpin vaikutuksen alle, vääntyy "prioniasentoon" ja liittyy joukon jatkoksi. Myös SOD1:llä on todettu olevan vastaava ominaisuus.
Edellä mainitun lisäksi on osoitettu, että ALS-potilaan astrosyytit riittävät sairastuttamaan vieressään olevat hiiren hermosolut, ja että TDP-43:n poistuminen tumasta (joka tapahtuu ALSissa) johtaa virheellisten proteiinien massatuotantoon, kun TDP-43 ei ole tumassa estämässä kryptisten eksonien kopioitumista DNA:sta proteiineihin.
Olen koonnut em. ilmiömaailmaan liittyvän lähdeluettelon (abstraktilinkkeineen) tuonne: http://alsanesthetics.org/research/...ial-collections/31-prion-like-characteristics